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<!DOCTYPE html>

<title>Splenogonadale Fusion</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Splenogonadale Fusion</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">Q89.0

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<td>Angeborene Fehlbildungen der Milz

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<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

</td>

<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p>Die <b>Splenogonadale Fusion</b> ist eine sehr seltene Störung der <a href="Embryogenese_(Mensch)" title="Embryogenese (Mensch)">Embryonalentwicklung</a> mit einer abnormen Verbindung zwischen <a href="Milz" title="Milz">Milz</a> und <a href="Gonade" title="Gonade">Gonaden</a>. Es besteht eine Verwachsung zwischen einer Gonade und einem <a href="Heterotopie_(Medizin)" title="Heterotopie (Medizin)">atypisch gelegenen</a> Milzanteil.<sup id="cite_ref-Orpha_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Radiop_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-Radiop-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<p>Eine splenogonadale Fusion kann auch zusammen mit weiteren Fehlbildungen auftreten, dem <a href="SGFLD-Syndrom" title="SGFLD-Syndrom">SGFLD-Syndrom</a>.<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1883 durch den <a href="Baltikum" title="Baltikum">baltisch</a>-<a href="Deutschland" title="Deutschland">deutschen</a> <a href="Pathologie" title="Pathologie">Pathologen</a> Eugen Woldemar Bostroem (1850–1928).<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Pathologie">Pathologie</h2></div>

<p>Man nimmt an, dass diese Fusion zwischen Milz- und Hodengewebe zwischen der 4. und 10. <a href="Schwangerschaftswoche" class="mw-redirect" title="Schwangerschaftswoche">Schwangerschaftswoche</a> stattfindet.<sup id="cite_ref-Radiop_2-1" class="reference"><a href="#cite_note-Radiop-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Verbreitung">Verbreitung</h2></div>

<p>Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde über mehr als 150 Betroffene berichtet.<sup id="cite_ref-Orpha_1-1" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Fast ausschließlich ist das männliche Geschlecht betroffen, meist die linke Seite und in 95 % der <a href="Hoden" title="Hoden">Hoden</a>.<sup id="cite_ref-Radiop_2-2" class="reference"><a href="#cite_note-Radiop-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einteilung">Einteilung</h2></div>

<p>Je nachdem, ob eine Verbindung zwischen der Hauptmilz und der Gonade besteht oder nicht, ist folgende Unterscheidung möglich:

</p>

<ul><li>Kontinuierlich mit strangartiger Verbindung. Hier finden sich gehäuft zusätzliche <a href="Fehlbildung" title="Fehlbildung">Fehlbildungen</a>, meist <a href="Kryptorchismus" class="mw-redirect" title="Kryptorchismus">Kryptorchismus</a><sup id="cite_ref-Kocher_5-0" class="reference"><a href="#cite_note-Kocher-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></li>

<li>Diskontinuierlich mit ektopem, an die Gonade angehafteten Milzgewebe</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klinische_Erscheinungen">Klinische Erscheinungen</h2></div>

<p>Die Fusion kann klinisch stumm unerkannt bleiben, ein Zufallsfund bei (Leisten-)<a href="Operation_(Medizin)" title="Operation (Medizin)">Operation</a> sein oder als Hodentumor in Erscheinung treten.<sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Differentialdiagnose">Differentialdiagnose</h2></div>

<p>Die Abgrenzung zu <a href="Keimzelltumor" title="Keimzelltumor">Keimzelltumoren</a> und anderen <a href="Hodentumor" class="mw-redirect" title="Hodentumor">Hodentumoren</a> ist <a href="Medizinische_Bildgebung" class="mw-redirect" title="Medizinische Bildgebung">bildgebend</a> in der Regel nicht möglich.<sup id="cite_ref-8" class="reference"><a href="#cite_note-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Radiop_2-3" class="reference"><a href="#cite_note-Radiop-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

Im <a href="Farbdoppler" class="mw-redirect" title="Farbdoppler">Farbdoppler</a> kann in Einzelfällen eine Gefäßverbindung zwischen Tumor und Milz gefunden werden, in der <a href="Magnetresonanztomographie" title="Magnetresonanztomographie">Magnetresonanztomographie</a> kann das Milzgewebe als solches erkannt werden. Eine Leber-Milz-<a href="Szintigrafie" title="Szintigrafie">Szintigrafie</a> mit <sup>99m</sup><a href="Technetium" title="Technetium">Technetium</a> kann wegweisend sein.<sup id="cite_ref-9" class="reference"><a href="#cite_note-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>A. Abokrecha, A. Almatrfi: <i>Discontinued Splenogonadal Fusion and Bilateral Empty Scrotum in an 18-Month-Old Boy.</i> In: <i>European Journal of Pediatric Surgery Reports.</i> Bd. 05, 2017, S. e1, <a href="https://doi.org/10.1055/s-0037-1598624" class="extiw external" title="doi:10.1055/s-0037-1598624">doi:10.1055/s-0037-1598624</a></li>

<li>G. Huang, Y. Huang, L. Zeng, M. Yuan, Y. Wu, L. Huang: <i>Continuous-type splenogonadal fusion: A case report.</i> In: <i>Experimental and therapeutic medicine.</i> Bd. 13, Nr. 5, Mai 2017, S. 2019–2021, <a href="https://doi.org/10.3892/etm.2017.4198" class="extiw external" title="doi:10.3892/etm.2017.4198">doi:10.3892/etm.2017.4198</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28565802?dopt=Abstract">PMID 28565802</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5443268/">PMC 5443268</a> (freier Volltext).</li>

<li>J. Preece, S. Phillips, V. Sorokin, D. Herz: <i>Splenogonadal fusion in an 18-month-old.</i> In: <i>Journal of pediatric urology.</i> Bd. 13, Nr. 2, April 2017, S. 214–215, <a href="https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2016.06.005" class="extiw external" title="doi:10.1016/j.jpurol.2016.06.005">doi:10.1016/j.jpurol.2016.06.005</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28129957?dopt=Abstract">PMID 28129957</a>.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-Orpha-1"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-1">b</a></sup></span> <span class="reference-text">Eintrag zu <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.orpha.net/de/disease/detail/457083"><i>Splenogonadale Fusion, isolierte.</i></a> In: <i><a href="Orphanet" title="Orphanet">Orphanet</a></i> (Datenbank für seltene Krankheiten)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></span>

</li>

<li id="cite_note-Radiop-2"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Radiop_2-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Radiop_2-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Radiop_2-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Radiop_2-3">d</a></sup></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://radiopaedia.org/articles/splenogonadal-fusion">Radiopaedia</a></span>

</li>

<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text">Eintrag zu <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.orpha.net/de/disease/detail/2063"><i>Splenogonadale Fusion-Extremitätenfehlbildung-Mikrognathie-Syndrom.</i></a> In: <i><a href="Orphanet" title="Orphanet">Orphanet</a></i> (Datenbank für seltene Krankheiten)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></span>

</li>

<li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text">E. Bostroem: Demonstration eines Präparates von Verwachsung der Milz mit dem linken Hoden. In: Gesellschaft deutscher Naturforscher und Aerzte, Verhandlungen der 56 Versammlung, Freiburg, 1883, S. 149.</span>

</li>

<li id="cite_note-Kocher-5"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-Kocher_5-0">↑</a></span> <span class="reference-text">N. J. Kocher, J. J. Tomaszewski, R. B. Parsons, B. R. Cronson, H. Altman, A. Kutikov, R. E. Smith: <i>Splenogonadal fusion: a rare etiology of solid testicular mass.</i> In: <i>Urology.</i> Bd. 83, Nr. 1, Januar 2014, S. e1–e2, <a href="https://doi.org/10.1016/j.urology.2013.09.019" class="extiw external" title="doi:10.1016/j.urology.2013.09.019">doi:10.1016/j.urology.2013.09.019</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24200197?dopt=Abstract">PMID 24200197</a>.</span>

</li>

<li id="cite_note-6"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-6">↑</a></span> <span class="reference-text">Y. Akama, K. Shimanuki, S. Asahi, Y. Watanabe, K. Ko, R. Takano, H. Amano, T. Kawaguchi, E. Uchida: <i>Incidentally detected splenogonadal fusion in a laparoscopic transabdominal preperitoneal hernia repair operation: A case report.</i> In: <i>International journal of surgery case reports.</i> Bd. 35, 2017, S. 29–32, <a href="https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2017.04.004" class="extiw external" title="doi:10.1016/j.ijscr.2017.04.004">doi:10.1016/j.ijscr.2017.04.004</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28431326?dopt=Abstract">PMID 28431326</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5397575/">PMC 5397575</a> (freier Volltext).</span>

</li>

<li id="cite_note-7"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-7">↑</a></span> <span class="reference-text">A. M. Harris: <i>Splenogonadal Fusion: A Rare Benign Testicular Mass in a 55-Year-Old Male.</i> In: <i>Urology case reports.</i> Bd. 9, November 2016, S. 41–42, <a href="https://doi.org/10.1016/j.eucr.2016.08.013" class="extiw external" title="doi:10.1016/j.eucr.2016.08.013">doi:10.1016/j.eucr.2016.08.013</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27679760?dopt=Abstract">PMID 27679760</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5037259/">PMC 5037259</a> (freier Volltext).</span>

</li>

<li id="cite_note-8"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-8">↑</a></span> <span class="reference-text">D. R. Varma, G. R. Sirineni, M. V. Rao, K. M. Pottala, B. V. Mallipudi: <i>Sonographic and CT features of splenogonadal fusion.</i> In: <i>Pediatric radiology.</i> Bd. 37, Nr. 9, September 2007, S. 916–919, <a href="https://doi.org/10.1007/s00247-007-0526-x" class="extiw external" title="doi:10.1007/s00247-007-0526-x">doi:10.1007/s00247-007-0526-x</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17581747?dopt=Abstract">PMID 17581747</a>.</span>

</li>

<li id="cite_note-9"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-9">↑</a></span> <span class="reference-text">U. Guarin, Z. Dimitrieva, S. J. Ashley: <i>Splenogonadal fusion-a rare congenital anomaly demonstrated by 99Tc-sulfur colloid imaging: case report.</i> In: <i>Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine.</i> Bd. 16, Nr. 10, Oktober 1975, S. 922–924, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/240914?dopt=Abstract">PMID 240914</a>.</span>

</li>

</ol>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://mediathek-dgch.de/m.php?lang=de-DE&cont=a/filme/kinderchirurgie&id_film=0bb4aec1710521c12ee76289d9440817">B. B. Schaeff, K. Heller, V. Paolucci, Frankfurt a. M. Die splenogonadale Fusion</a></li></ul>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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